Alopecie mucinoasa
Descriere Alopecie mucinoasa:
Alopecia mucinoasa reprezinta o afectiune dermatologica eruptiva constand in papule foliculare si placi dure ce demonstreaza modificari histologice distincte in foliculii pilosi (care conduc la pierderea parului). Acumularea de material mucinos in foliculii de par alterati si in glandele sebacee creaza o conditie inflamatorie cu procese degenerative secundare. Fata, gatul si scalpul sunt zonele cele mai afectate, desi leziunile pot apare in orice parte a corpului.
In alopecia mucinoasa secundara mortalitatea este relationata cu coexistenta micozei fungice. Peste 30% dintre pacientii cu alopecie mucinoasa, tind sa dezvolte limfom. Potentialul malign pentru alopecia mucinosa nu poate fi cuantificat din cauza naturii sale enigmatice, dar si a altor anomalii cutanate ale celulelor T. Morbiditatea alopeciei mucinoase este in general limitata la cosmetica.
In general, nu exista o terapie pentru aceasta afectiune desi sunt folosite cateva strategii. Acestea includ corticosteroizii intralezionali, topici si sistemici. Se poate opta si pentru terapia cu Psoralen, ori cea cu ultraviolete A, precum si radioterapia, dar cu diferite grade de succes. Prognosticul depinde de varianta clinica a afectiunii. De obicei, alopecia mucinoasa acuta primara se estompeaza in 2 ani. Boala primara cronica evolueaza pentru cativa ani si poate varia in afectarea pielii in timp. Alopecia mucinosa secundara are un prognostic nefavorabil cand este asociata cu neoplasmele.
Cauze Alopecie mucinoasa:
Alopecia mucinosa este un proces caracterizat prin depozitarea de mucina in foliculii de par si glandele sebacee determinand degenerare foliculara. Patogeneza exacta este necunoscuta, desi se vehiculeaza rolul imunitatii celulare T si al complexelor imune circulante. Cele trei variante clinice ale bolii constau in afectiunea acuta primara a tinerilor, afectiunea cronica primara a varstnicilor si afectarea secundara asociata cu boli benigne, sau maligne. Afectarea primara a tinerilor consta din leziuni cutanate focale cu progresie limitata. Leziunile sunt limitate tipic la cap, gat si umeri. Cele mai multe leziuni se remit spontan in perioade cuprinse intre 2 luni si 2 ani. Cazurile pediatrice cuprind majoritatea cazurilor acestei alopecii mucinoase, pacientii care raman avand sub 40 de ani. Alopecia mucinoasa cronica primara a persoanelor in virsta afecteaza indivizii peste 40 de ani. Leziunile sunt extinse si persista sau reapar indefinite. Nu exista afectiuni asociate. Alopecia mucinoasa secundara poate fi asociata cu afectiuni benign sau maligne. Acesti pacienti au de obicei 40-70 de ani, iar leziunile sunt raspindite si numeroase. Alopecia mucinosa poate apare secundar afectiunilor benign incluzind cele inflamatorii: lupus eritematos, lichen simplex cronic, hiperplazia angiolimfoida. Alopecia mucinoasa secundara mai este observata si alaturi de bolile maligne incluzind micozis fungoides, sarcom Kaposi, boala Hodgkin. La majoritatea pacientilor care dezvolta alopecia mucinoasa si micosis fungoides, aceste conditii par a se dezvolta concomitent.
Simptome Alopecie mucinoasa:
Cele 3 variante ale alopeciei mucinosa se impart pe virste. Boala primara localizata afecteaza pacientii sub 40 de ani si populatia pediatrica in special. Boala primara generalizata afecteaza persoanele peste 40 de ani. Boala secundara cu asociare maligna sau benigna afecteaza persoanele din decade a cincea si a opta de viata.
Semnul alopeciei mucinoase este pierderea parului in zonele paroase ale corpului. Eruptiile pielii se prezinta ca papule si placi pruriginoase, roz-galben-albe. Leziunile pot fi isolate sau multiple. Micosis fungoides este recunoscuta la momentul diagnosticului la aproximativ 15-30% dintre persoanele cu alopecie mucinoasa.
Diagnostic Alopecie mucinoasa:
Manifestarile clinice ale alopeciei mucinoase sunt papulele foliculare grupate si alopecia. Nodulii, placile si petele de papule foliculare pot fi prezente. Fata si scalpul sunt cele mai commune zone implicate. Ocazional material mucinos poate fi expresionat din leziunile active, iar eritemul si scuamele sunt prezente. Alopecia care se dezvolta pe zonele cu par este necicatriciala. De obicei alopecia este reversibila daca nu a intervenit distructia foliculara prin mucina in exces. La pacientii cu alopecie permanenta intreg foliculul degenereaza, iar cavitatea chistica devine blocata cu debriuri keratinogene. Cind dopul keratinogen persista sunt elemente evidente ale placilor de alopecie vindecate. Elementele caracteristice ale alopeciei mucinoase sunt degenerarea foliculara cu acumularea de mucina in foliculi. Leziunile recente contin mucina din abundenta. Se observa un infiltrate inflamator mixt interstitial, perivascular si periapendicial. La pacientii cu forma cronica analiza histologica demonstreaza prezenta foliculilor distrusi sau cu viabilitate variabila. Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: alopecia areata, alopecia androgenica, dermatita seboreica, telogen effluvium.
Tratament Alopecie mucinoasa:
Nu exista o terapie speciala pentru aceasta conditie. Tratamentele de rutina cuprind corticosteroizi intralezionali, topici si sistemici. Se mai poate opta si pentru fototerapia dinamica cu psoralen si ultraviolete A, precum si radioterapia cu succese variabile. Au fost documentate cazuri isolate de ameliorare cu dapsona, indometacin si interferon. Datorita evolutiei variabile a boli si a remisiunilor spontane eficienta regimurilor terapeutice este dificil de estimat. Prognosticul alopeciei mucinoase depinde de varianta clinica. Boala acuta primara dispare de obicei in 2 ani, totusi alopecia pediatrica nu este intotdeauna autolimitanta si poate conduce la boala Hodgkin. Boala primara cronica evolueaza pentru cativa ani. Alopecia mucinoasa secundara are prognosticul cel mai nefast cand este asociata cu neoplasme.
|