Boala buloasa a dializei
Descriere Boala buloasa a dializei:
Boala buloasa a dializei este caracterizata in special prin aparitia unei fragilitati la nivel cutanat si vezicular. Leziunile care apar pe piele se asemana cu porfiria cutanata tarda. Aceste leziunile apar in specialpe pielea expusa la soare, si pe fata dorsala a mainilor la persoanele care sunt tratate prin dializa continua pentru insuficienta renala cronica. Boala mecano-buloasa apare la pacientii cu boala renala in stadiu final tratati prin dializa peritoneala ambulatorie cronica si cu hemodializa.
Cauze Boala buloasa a dializei:
Pana astazi inca nu se cunosc care sunt principalele cauze care duc la aparitia boala buloasa a dializei, insa agravarea in momentul expunerii la lumina soarelui si fragilitatea acestora sugereaza un mecanism phototoxic .
Simptome Boala buloasa a dializei:
Persoanele care prezinta insuficienta renala cronica prezinta si dermatoze buloase de dializa. Aceste leziuni pot aparea dupa luni sau ani de urmarea a regimurilor de dializa. Leziunile se agraveaza in urma expunerii la soare, insa persoanele afectate nu constientizeaza rolul luminii solare in dezvoltarea leziunilor decat atunci cand devin dureroase.
Diagnostic Boala buloasa a dializei:
Pentru a se diagnostica boala buloasa a dializei se utilizeaza examenul microscopic a unei mostre de biopsie preluata dintr-o vezicula cu bule subepidermice. Studiile ultrastructurale scot in evidenta prezenta unei ingrosari la nivelul peretilor venulelor dermice si a jonctiunii dermoepidermice cauzate de lamina bazala replicata, a mastocitelor degranulate si a maselor de hialin granulofilamentos secretat de fibroblaste. Examenul prin imunofluorescenta directa arata prezenta imunoglobulinei G si inconstant a imunoglobulinei A, M, a fibrinei si a complementului in jurul venulelor dermice.
Tratament Boala buloasa a dializei:
Evitarea soarelui, folosirea de ecrane solare si evitarea traumei mecanice pot ajuta la reducerea severitatii leziunilor. Pentru bulele infectate secundar poate fi necesar tratamentul cu antibiotice.
|