Boala mixta de tesut conjunctiv - BMTC
Descriere Boala mixta de tesut conjunctiv - BMTC:
BMTC -boala mixta de tesut conjunctiv reprezinta un sindrom de suprapunere autoimun. Caracteristicile bolii se aseamana foarte mult cu semnele si simptomele ale altor boli de tesut conjunctiv, cum ar fi: polimiozita, spondilita anchilozanta, lupus eritematos sistematic, artrita reumatoida. BMTC este recunoscuta ca fiind o entitate clinica distincta, deoarece se asociaza cu un titru crescut de anticorpi circulanti, fata de un antigen nuclear - U1RPN.
Diagnosticul bolii poate fi dificil de aflat, deoarece semnele si simptomele nu apar niciodata simultan. Debutul bolii se afla in a doua decada a vietii. Primele simptome sunt de sclerodermie si de LES. Principalele persoane afectate de BMTC sunt femeile. Pana in prezent, nu se cunosc cauzele acestui sindrom.
Simptome Boala mixta de tesut conjunctiv - BMTC:
- nevralgie de trigemen, meningita septica;
- fenomenul Raynaud, mialgii, artralgii, febra;
- slabiciune musculara, tumefactii ale articulatiilor si degetelor;
- astenie.
Durata manifestarilor variate ale bolilor de tesut conjunctiv se pot dezvolta in cateva luni sau chiar ani.
Tardiv pot apare:
-sclerodactilia, teleangiectazii, calcinoza, fotosensibilitate
-eritem malar, alopecie, ulceratii orale nedureroase.
Cauze Boala Mixta de tesut conjunctiv:
Cea mai cunoscuta cauza de deces a populatiei o reprezinta hipertensiunea pulmonara. In jur de 85%, dintre persoanele care au afectiuni pulmonare, prezinta dispnee.
Aproximativ 25 % din pacienti dezvolta boala renala. Cea mai cunoscuta si usoara forma o reprezinta glomerulonefrita membranoasa. Poate determina si un sindrom nefrotic.
70% dintre pacienti dezvolta afectiuni gastrointestinale, au diferite manifestari uneori fiind afectata motilitatea esofagiana, laxitatea sfincterului esofagian inferior si refluxul gastroesofagian.
Pericardita, miocardita, aritmiile, prolapsul de valva mitrala sunt intalnite la aproximativ 30 % din pacienti.
Diagnostic Boala mixta de tesut conjunctiv BMTC:
Diagnosticul se efectueaza dupa examenul fizic, care determina semnele si simptomele ale BMTC:
-detectarea Ac anti U1RPN,
-hemoleucograma: test Coombs pozitiv,leucopenie,trombocitopenie, hipergamaglobulinemie
-factor reumatoid prezent
-teste genetice- prezenta HLA-DR4.
Tratament Boala mixta de tesut conjunctiv BMTC:
Pana in prezent, nu s-a descoperit nici un tratament curativ pentru BMTC. Tratamentele gasite de cercetatori pot doar sa amelioreze simptomele. Cel mai utilizat tratament, este cel pe baza de corticosteroizi (Prednison). Rata supravietuirii de peste 10 ani a pacientilor, este de 80%. In general prezinta o evolutie favorabila.
|