Sindromul Zollinger-Ellison
Descriere Sindromul Zollinger-Ellison:
Sindromul Zollinger-Ellison este provocat de o tumora cu celule non-beta insulare pancreatice, secretoare de gastrina, care stimuleaza celulele secretoare ale stomacului determinand ulcerarea mucoasei gastrice.
Sindromul Zollinger-Ellison poate apare spontan sau prin transmitere autozomal dominanta in sindromul de neoplazie endocrina multipla de tip I. Tumorile primare se gasesc in duoden, pancreas si nodulii limfatici abdominali, dar se pot gasi de asemenea si in localizari ectopice precum cele cardiace, ovariene, biliare, hepatice sau renale.
Tumorile secreta gastrina. Acesta este un hormon care stimuleaza secretia de acid in celulele mucoasei gastrice.
Ulcerele cauzate de Sindromul Zollinger-Ellison nu raspund la tratament ca ulcerele peptice normale.
Cauza declansarii Sindromului Zollinger-Ellison este necunoscuta, dar in jur de 25% dintre bolnavi asociaza sindromul de neoplazie endocrina multipla tip I (MEN-I), astfel componenta genetica este un factor important.
Cauze Sindromul Zollinger-Ellison:
Simptomele Sindromul Zollinger-Ellison sunt secundare Hipergastrinemiei, care determina hipertrofia mucoasei gastrice si cresterea numarului si volumului celulelor parietale secretoare de acid gastric. Cantitatea mare de acid lezeaza mucoasa gastrica si provoaca ulcere. De asemenea determina diaree si malabsorbtie. Malabsorbtia in aceasta afectiune este multifactoriala, fiind cauzata de injuria directa a mucoasei gastrice de catre acid, de inactivarea enzimelor pancreatice si precipitarea sarurilor biliare.
Afectiunea apare spontan in peste 75% din cazuri, in timp ce restul de 25% se asociaza cu MEN-I, un sindrom transmis autosomal dominant, caracterizat prin hiperparatiroidism, tumori endocrine pancreatice si tumori ale glandei pituitare.
Simptome Sindromul Zollinger-Ellison
Sindromul Zollinger-Ellison poate prezenta simptome precum senzatie de arsura epigastrica, greata, varsaturi, diaree, hemoragii digestive superioare, precum si fatigabilitate sau scadere ponderala.
Pacientii care asociaza MEN-I prezinta si hiperparatiroidism, nefrolitiaza, hipercalcemie, disfunctii ale glandei pituitare.
Mai pot apare simptome precum icterul in cazul compresie tumorala aveziculei biliare, tegumente palidite in anemie hemoragica, eroziuni dentare in hipercalcemie, hepatomegalie in metastazarea si sensibilitate palpatorie epigastrica.
Diagnostic Sindromul Zollinger-Ellison:
Diagnosticul de laborator se realizeaza cu ajutorul cuantificarii secretiei acide gastrice bazale si maximale neprovocate, teste de provocare ale secretiei acide, ca seric, masurarea secretiei de gastrina si scintigrafia receptorului somatostatinei .
Pentru testele imagistice diagnosticul se realizeaza cu ajutorul computerului tomograf pentru localizarea tumorilor primare si a metastazelor .
Se mai foloseste endoscopia pentru evidentiaza ulcerele duodenale si hipertrofia mucoasei gastrice.
Tratament Sindromul Zollinger-Ellison:
Scopul tratamentului este de a controla secretia gastrica medicamentoasa si rezectia chirurgicala a tumorii.
Medicatia cuprinde inhibitori ai pompei de protoni-inhiba enzimatic pompa H/K/ATP din celulele parietale gastrice precum omeprazol, lansoprazol, pantoprazol, esomeprazol si rabeprazol.
Se administreaza antihistaminiceH2. Acestea inhiba secretia de histamina. Se mai administreaza protectori ai mucoasei gastrice-substante care impreuna cu Al, Mg, Ca, formeaza o bariera fizica la suprafata mucoasei.
Interventia chirurgicala se realizeaza prin rezectia tumorilor secretoare. Toti pacientii diagnosticati cu Sindromul Zollinger-Ellison spontan fara metastaze hepatice sau contraindicatii chirurgicale necesita rezectia tumorilor datorita riscului crescut de diseminare.
Mortalitatea si morbiditatea in cazul afectiunii este astazi scazuta datorita imbunatatirii tratamentelor medicale. In mai putin de 5% dintre cazuri, pacienti vor dezvolta o complicatie, cum ar fi, perforatia abdominala, obstructia gastrica sau stricturi esofagiene. |