Transpozitia marilor vase
Descriere transpozitia marilor vase:
In transpozitia marilor vase aorta pleaca din ventriculul drept, la dreapta si anterior de artera pulmonara, care se desprinde din ventriculul stang. Aceasta determina doua circulatii separate si paralele si trebuie sa existe o oarecare comunicare intre cele doua circulatii dupa nastere, pentru a permite supravietuirea. Cei mai multi pacienti prezinta o comunicare interatriala, doua treimi prezinta un canal arterial persistent si aproximativ o treime un defect septal asociat. Transpozitia este mai frecventa la barbati si explica aproximativ 10% din bolile cardiace cianogene. Evolutia este determinata de gradul hipoxiei tisulare, de capacitatea fiecarui ventricul de a executa o munca crescuta in prezenta unei oxigenari coronariene reduse, de natura anomaliilor cardiovasculare asociate si de starea patului vascular pulmonar. Obstructia vasculara pulmonara se dezvolta pana la varsta de 1-2 ani la pacientii care prezinta un defect septal ventricular larg asociat sau un canal arterial persistent larg, in absenta obstructiei in calea ejectiei ventriculului stang.
Simptome transpozitia marilor vase:
Boala se manifesta cu cianoza severa la nastere, majoritatea decedand in primul an. Pacientii prezinta tahipnee, cianoza, dispnee si intarziere in dezvoltare.
Diagnostic transpozitia marilor vase:
Electrocardiograma demonstreaza largirea atriului drept si hipertrofia ventriculului drept.
Radiografia toracica evidentiaza o marire cardiaca progresiva, forma ovala a inimii, cresterea vascularizatiei pulmonare.
Ecocardiografia precizeaza originea aortei din ventriculul drept si artera pulmonara din ventriculul stang, precum si anomaliile asociate.
Cateterismul si angiografia determina severitatea hipoxiei, masoara presiunile la nivelul cavitatilor si structura anomaliilor.
Tratament transpozitia marilor vase:
Cateterismul cardiac cu balon, sau lama, crearea chirurgicala, sau largirea unei comunicari interatriale la nou nascuti este cel mai simplu procedeu de impiedicare a amestecarii accentuate a sangelui venos sistemic si pulmonar. Anastomozele intre circulatia sistemica si artera pulmonara pot fi indicate la pacientul cu obstructie severa a ejectiei ventriculului stang si flux sanguin pulmonar diminuat.
Remedierea intracardiaca poate fi realizata prin rearanjarea intoarcerilor venoase, astfel incat sangele venos sistemic sa fie directionat catre valva mitrala si, de acolo, catre ventriculul stang si artera pulmonara, in timp ce sangele venos pulmonar este indreptat prin valva tricuspida si ventriculul drept catre aorta (operatie Mustard sau Senning). De preferat sa se corecteze aceasta malformatie la copilul mic.
|